Was sind Kollagenosen?

Kollagenose ist ein Oberbegriff für eine Reihe von systemischen entzündlichen Autoimmunerkrankungen. Diese eher seltenen und komplizierten Erkrankungen verlaufen chronisch und können verschiedene Organe gleichzeitig oder nacheinander  befallen. Entsprechend vielfältig sind auch die Beschwerden. Viele Kollagenosen haben ähnliche Krankheitserscheinungen, weshalb sie häufig erst im Krankheitsverlauf besser diagnostiziert werden können. Ihre Bedeutung haben diese Erkrankungen weniger wegen der Gelenkbeteiligung, sondern wegen der häufig schweren Manifestation an inneren Organen.

Die Ursache ist noch unklar. Vermutet werden jedoch Umwelteinflüsse, Sonnenlicht, chronische Infektionen, genetische Ursachen, psychischer Stress und Hormone, die das Ganze auslösen können. Frauen sind deutlich häufiger betroffen.

Zu den Kollagenosen zählen: Systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis/Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, Systemische Sklerose, CREST-Syndrom, Mischkollagenosen (Sharp-Syndrom), Antiphospholipid-Syndrom und undifferenzierte Kollagenosen.

Typische Beschwerden

Die Beschwerden sind vielfältig, weswegen diese gezielt abgefragt werden sollten. Sehr häufig bestehen allgemeine Symptome wie Müdigkeit und Abgeschlagenheit, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie ein Raynaud-Phänomen (Absterben der Finger in der Kälte, Weißwerden, anschließend Blauverfärbung, danach Rötung). Weitere Krankheitszeichen sind Haut- und Schleimhautveränderungen, Haarausfall, Sonnenempfindlichkeit, trockene Augen und trockener Mund, Gefäßverschluss (Thromboembolien), Schwellung der Beine und Urinschäume als Hinweis auf einen Nierenbefall. Möglich sind familiäre Häufung sowie Fehlgeburten in der Vorgeschichte.

Diagnosestellung

Die Diagnostik dieser Krankheitsbilder ist sehr komplex und erfordert eine umfangreiche Geräte- und Laboruntersuchung. Bis zur endgültigen Diagnose können Jahre vergehen und nicht selten sind andere Fachbereiche mit einzubeziehen.  

Kollagenosen weisen als Autoimmunerkrankungen antinukleäre Antikörper (ANA) auf. Diese sind sogenannte Autoantikörper, weil sie sich gegen die eigenen Zellkerne richten. Sie können dem behandelnden Arzt einen Hinweis auf das Vorliegen einer Kollagenose geben. Es lassen sich auch Untergruppen der ANA nachweisen, mit denen man bestimmte Kollagenosen besser definieren kann.

Da ANA auch bei einigen gesunden Menschen oder bei nichtrheumatischen Krankheiten nachgewiesen werden können, ist allein der Nachweis von ANA für die Diagnosestellung einer Kollagenose nicht ausreichend. Daher sind noch andere Untersuchungen wie z.B. bildgebende Verfahren (Ultraschall und Röntgen, Echokardiographie), Lungenfunktionstest und Kapillarmikroskopie, Blut- und Urinuntersuchungen für die Stellung der Diagnose erforderlich. In einigen Fällen kann außerdem eine Haut- oder Nierenbiopsie (mit Entnahme und Untersuchung von Gewebe) notwendig sein.

Therapie

Das Ausmaß der Beteiligung innerer Organe und des zentralen Nervensystems ist ausschlaggebend für die Festlegung der medikamentösen Behandlung. Patienten ohne Organbeteiligung und mit einer minimalen Krankheitsaktivität werden in der Regel mit nicht-kortisonhaltigen Entzündungshemmern, wie z. B. Ibuprofen behandelt. Bei Befall eines lebensnotwendigen Organs sollte – je nach Ausprägung – eine sofortige Immunsystem unterdrückende medikamentöse Therapie mit sogenannten „Immunsupressiva“ begonnen werden.

Für die Behandlung der Kollagenosen stehen folgende Medikamenten zur Verfügung: nicht kortison­haltige Entzündungshemmer (NSAR), Cortison (Prednisolon, Metylprednisolon), Malariamittel (Chloro­quin, Hydroxychloroquin), Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Endothelin-Rezeptorantagonisten und PDE-5-Hemmer sowie Biologika, d. h. biotechnologisch her­gestellte Medikamente, die gezielt Entzündungen im Körper bekämpfen können.

Krankheitsverlauf

Der Verlauf der Kollagenosen ist sehr unterschiedlich. Neben leichten Verlaufsformen können schwere, lebensbedrohliche Organbeteiligungen auftreten. Die Entwicklung von Organschäden z. B. an Niere, Lunge, zentralem Nervensystem ist möglich und stellt eine erhebliche Krankheitslast dar. Die meist lebenslange immunsupressive Behandlung ist entsprechend der Krankheitsaktivität anzupassen. Es besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Herz-Kreislauf-Komplikationen, Infektionen und bösartigen Lymphomen (Vergrößerungen der Lymphknoten).