Was sind Vaskulitiden?

Als Vaskulitiden bezeichnet man entzündlich-rheumatische Systemerkrankungen, die durch Entzündungen der (meist) arteriellen Blutgefäße gekennzeichnet sind.

Durch diese Entzündung wird zunächst die Wand der Blutgefäße geschädigt, was die Durchblutung der von dem Gefäß versorgten Bereiche stören kann. Meist greift die Entzündung auch auf das umliegende Bindegewebe über. Durch diese beiden Mechanismen kann es zur Schädigung sämtlicher Organsysteme kommen. So können neben Haut, Bindegewebe und Muskulatur auch innere Organe und das Gehirn betroffen sein.

Je nach Größe des Gefäßes werden unterschiedliche Formen dieser systemischen Vaskulitiden
unterschieden:

• Vaskulitis der großen Gefäße: Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis
• Vaskulitis der mittleren Gefäße: Polyarteriitis nodosa, Kawasaki-Syndrom
• Vaskulitis der kleinen Gefäße:
  ANCA-assoziierte Vaskulitis (mikroskopische Polyangiitis, Granulomatose mit Polyangiitis/vormals Morbus Wegener, eosinophile Granulomatose + Polyangiitis/vormals Churg-Strauss)
  Immunkomplexvaskulitis (Anti-GMB-Vaskulitis, IgA-Vaskulitis/Schoenlein-Henoch, kryoglobulinämische Vaskulitis u.a.)
• Vaskulitis variabler Gefäße: Morbus Behcet, Morbus Cogan u.a.

Typische Beschwerden

Die Symptome und klinischen Beschwerden bei diesen Erkrankungen können so vielfältig sein, dass man nicht von typischer Symptomatik sprechen kann. Hauterscheinungen sind jedoch bei diesen Gefäßentzündungen sehr häufig (auch als Begleiterscheinung) anzutreffen, so dass es sich hierbei um ein gutes Diagnosekriterium handelt. Neben Muskel- und Gelenkbeschwerden sind auch häufig unspezifische Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Leistungsknick und Gewichtsverlust anzutreffen.

Diagnosestellung

Auch bei den Vaskulitiden müssen, wie bei vielen anderen rheumatischen Systemerkrankungen, für eine gesicherte Diagnose unterschiedliche Kriterien zusammenkommen. Neben einer Blutuntersuchung, die fast ausnahmslos erhöhte Entzündungszeichen aufweist, können auch bestimmte Antikörper (ANCA, antinukleäre Antikörper) im Blut festgestellt werden.
Des Weiteren sind bildgebende Verfahren der Blutgefäße (Sonographie, Angiographie mittels CT oder MRT sowie Positronen-Emissions-Tomographie / PET-CT) zur Diagnosestellung unerlässlich. Eine Sicherung der Diagnose kann durch die Entnahme und histologische Untersuchung von Proben betroffener Gewebsareale (Biopsie) erfolgen. Leider kann dieses Diagnosekriterium häufig nicht miteinbezogen werden, da es – nicht selten – Situationen gibt in denen die Gefäße nicht biopsiert werden können oder dürfen.

Therapie

Heute haben wir zur Behandlung der Vaskulitiden eine gute Auswahl an Medikamenten, den sogenannte Immunsuppressiva, also Medikamenten, welche das überaktive Immunsystem regulieren.
Neben Glukokortikoiden/Cortison, Azathioprin, Methotrexat oder Cyclophosphamid stehen mittlerweile auch die Biologika (Rituximab – bald auch Tocilizumab) zur Behandlung der Vaskulitiden zur Verfügung.

Krankheitsverlauf

Der Krankheitsverlauf der Vaskulitiden kann sehr unterschiedlich sein. Neben schwersten, lebensbedrohlichen Verläufen mit Organversagen treten häufig vergleichsweise milde Formen auf, die nur mit geringen Dosen von Kortison oder Immunsuppressiva behandelt werden müssen.